Электромиографические исследования у детей с мышечной гипотонией (А.Л. Куренков (Москва))

Синдром мышечной гипотонии у детей требует проведения детального дифференциального диагноза, что обусловлено фенотипической схожестью генетически обусловленных обменных, нервно-мышечных и дегенеративно-дистрофических заболеваний. Атонически-астатическая форма стоит особняком в структуре детского церебрального паралича (ДЦП) из-за особенностей мышечного тонуса. Электромиография (ЭМГ) является методом, позволяющим выделить из общей группы больных с мышечной гипотонией первично-мышечные нарушения (прогрессирующие мышечные дистрофии, врожденые структурные миопатии, воспалительные поражения мышц) и страдания мотонейронов спинного мозга (миелодисплазии, спинальные амиотрофии) и их аксонов (наследственные, инфекционные и травматические поражения периферических нервов). 
Обследовано 32 ребенка с атонически-астатической формой ДЦП и 32 ребенка с синдромом мышечной гипотонии с первично-мышечным поражением, страданием мотонейронов спинного мозга. 
Использовался как традиционный электромиографический метод исследования - анализ потенциалов действия двигательных единиц (ПДЕ) (Б.М. Гехт, 1990; F. Buchtal, 1991), так и оценка интерференционого паттерна ЭМГ - турн-амплитудный анализ (R.G. Willison, 1964; A. Fuglsang-Frederiksen, 1990; S.D. Nandedkar et al., 1994). 
Записи ЭМГ проводили в различных мышцах (наиболее часто в mm. deltoideus, rectus femoris и tibialis anterior) c помощью концентрического игольчатого электрода DANTEC 13L49 с записывающей площадью 0,07 мм при фильтрах усилителя 2 Гц-10 кГц. Использовался электромиограф "Counterpoint" датской фирмы DANTEC MEDICAL. 
Анализ ПДЕ проводился стандартно (Б.М. Гехт и др., 1980). Полученные данные представлялись в виде гистограмм распределения длительности ПДЕ, числа его фаз и амплитуды, а также в табличном виде. Cравнение полученных данных производилось с нормативными, представленными в таблицах средней длительности ПДЕ в зависимости от возраста (H.P. Ludin, 1980). 
Турн-амплитудный анализ проводился по методу, предложенному Е. Stalberg и соавторами (1983). Помимо общепринятого анализа, отношение числа турнов к средней амплитуде определялось при максимальном произвольном мышечном усилии и при 50% числе турнов, т.к. важно оценить этот показатель как при максимальном произвольном усилии, так и при мышечном сокращении средней силы, а дозирование мышечного усилия у детей изучаемого возраста крайне сложно. В графическом виде полученные данные представлялись в виде диаграммы зависимости числа турнов (по оси абсцисс) от средней амплитуды (по оси ординат). 
ЭМГ-данные, полученные нами у 32-х больных атонически-астатической формой ДЦП, не выявили страдание периферического нейромоторного аппарата. Анализ ПДЕ показал, что средняя длительность потенциалов действия всех исследованных мышц не выходила за рамки 20% (за исключением одного больного). У некоторых больных атонически-астатической формой ДЦП в популяции ПДЕ могли быть представлены как двигательные единицы с укороченной длительностью (до минус 13-17%), так и ПДЕ с увеличенной длительностью (до плюс 16-23%). Гистограмма распределения длительностей ПДЕ могла иметь как нормальную форму с максимальной выраженностью вблизи нормативных возрастных значений, так и растянутую форму без четко выраженного максимума. Амплитуда ПДЕ находилась в пределах 300-600 мкВ. Число полифазных потенциалов не превышало допустимых значений. Таким образом, можно отметить значительный разброс данных ПДЕ, который все же нельзя рассматривать как течение денервационно-реиннервационного процесса (ДРП). Вместе с тем, у отдельных пациентов при подозрении на страдание сегментарных образований необходимо было дополнять анализ ПДЕ турн-амплитудным анализом. Параметры ЭМГ, полученные при проведении турн-амплитудного анализа, не выходили за рамки нормативных и на диаграмме зависимости числа турнов от средней амплитуды располагались в пределах контрольного "облака". Отношение числа турнов к средней амплитуде колебалось от 0,56 до 1,08 при максимальном произвольном усилии и от 0,73 до 1,13 при умеренном мышечном сокращении (50% числе турнов). Данные, полученные при проведении турн-амплитудного анализа у больных атонически-астатической формой ДЦП, сопоставимы с нормативными значениями (A. Fuglsang-Frederiksen, 1981; D.P.L. Smyth, 1982; D.P.L. Smyth and R.G. Willison, 1982; E. Stalberg et al., 1983). Это указывает на то, что атонически-астатическая форма ДЦП не имеет четко очерченного ЭМГ-паттерна и может рассматриваться как условная норма при проведении электромиографической дифференциальной диагностики у больных с синдромом мышечной гипотонии.

ЭМГ-исследования у больных со спинальной амиотрофией в каждой мышце выявили отклонения от нормы. При анализе ПДЕ отмечалось увеличение средней длительности потенциалов действия более 20% от возрастной нормы у 58,3% больных. В популяции ПДЕ доминировали потенциалы с увеличенной амплитудой. Спонтанная активность была представлена наиболее часто потенциалами фибрилляций, положительные острые волны были выявлены у 41,7% больных. Потенциалы фасцикуляций регистрировались только у половины обследованных больных. В 16,6% отмечалась особая спонтанная активность, характеризующаяся наличием потенциалов высокой частоты, описанными I. Hausmanowa-Petrusewicz (1980). 
Таким образом, у всех больных со спинальной амиотрофией было отмечено течение ДРП. У меньшего числа больных (16,7%) выявлена I, II и III-а стадии ДРП. В большинстве случаев наблюдалось увеличение средней длительности ПДЕ (41,7% - III-б стадия ДРП; в 41,7% - IV стадия ДРП), что указывает на развитие процесса эффективной компенсаторной иннервации с формированием увеличенных двигательных единиц. Это приводит к повышению амплитуды и длительности ПДЕ за счет увеличения числа мышечных волокон, иннервируемых одним мотонейроном (площади двигательной единицы). Только при обследовании одного больного со спинальной амиотрофией Верднига-Гоффманна в одной из трех исследованных мышц выявлена V стадия ДРП, что сочеталось с выраженными амиотрофиями и снижением силы мышц до 2-3 баллов. Полученные данные указывают на поражение мотонейронов спинного мозга, причем наиболее выраженные ЭМГ-изменения зарегистрированы у больных с наличием амиотрофий и значительным снижением силы мышц (3 балла). 
У 2-х больных не было четких клинических и ЭМГ признаков поражения мотонейронов спинного мозга (изменения ПДЕ и спонтанной активности), поэтому было полезно использование турн-амплитудного анализа, который при спинальной амиотрофии выявил значительные отклонения от нормативных данных. Зависимость числа турнов от средней амплитуды характеризовалась смещением "облака" влево и вверх, то есть в сторону уменьшения числа турнов и повышения средней амплитуды. Важно отметить, что при минимальном произвольном мышечном усилии значения средней амплитуды были увеличены в 1,5-1,7 раза. При дальнешем увеличении силы мышечного сокращения наблюдалось значительное повышение средней амплитуды, в то время как число турнов увеличивалось гораздо меньше. При мышечном усилии, близком к максимальному, выявлено два типа изменений анализируемых параметров. При первом типе при повышении мышечного сокращения до максимального отмечалось как увеличение средней амплитуды, так и увеличение числа турнов; при втором типе некоторое увеличение числа турнов сопровождалось заметным снижением средней амплитуды, а клинически отмечалось заметное снижение силы мышц. При сопоставлении данных турн-амплитудного анализа и оценки ПДЕ отмечено, что наиболее выраженные изменения ПДЕ (увеличение средней длительности и амплитуды ПДЕ) сочетались со вторым типом изменений на диаграмме зависимости числа турнов и средней амплитуды. Таким образом, второй тип изменений "облачной" диаграммы у больных спинальной амиотрофией связан с продвинутой стадией (как правило IV) ДРП, сопровождающейся значительным снижением числа двигательных единиц, обслуживающих данную мыщцу. 
У больных с первично-мышечным типом поражения при проведении ЭМГ были выявлены характерные изменения. Анализ ПДЕ обнаружил значительное уменьшение средней длительности потенциалов действия (до 23,6% по всей группе больных). Гистограмма распределения длительностей ПДЕ резко смещалась влево в область уменьшения длительности потенциалов действия. Снижение амплитуды ПДЕ до 200 мкВ было отмечено только у больных миопатией Дюшенна. Гистограмма числа фаз ПДЕ имела растянутую форму без четко обозначенного максимума. Количество фаз в отдельных ПДЕ было увеличено до 5-7, а иногда до 10-12. Процент полифазных потенциалов значительно возрастал (до 45-50%), что наиболее ярко заметно у больных врожденными структурными миопатиями. Спонтанная активность была представлена преимущественно потенциалами фибрилляций, которые регистрировались не у каждого больного и не в каждой исследованной мышце. У двух больных с врожденной структурной миопатией потребовалось катамнестическое наблюдение для уточнения характера заболевания. Таким образом, у больных с первично-мышечным типом поражения выявлялось резкое снижение длительности ПДЕ, что обусловлено уменьшением числа функционирующих мышечных волокон в структуре двигательной единицы за счет их гибели. Наиболее грубые изменения отмечены у больных с миодистрофией Дюшенна, у которых даже в клинически интактных мышцах регистрировался миопатический паттерн ЭМГ.

При проведении турн-амплитудного анализа у больных с первично-мышечным поражением выявлены однонаправленные изменения. Число турнов за секундную реализацию ЭМГ было несколько увеличено, хотя у одного больного миопатией Дюшенна не отмечались какие-либо значительные изменения этого показателя, что объясняется низкой амплитудой ПДЕ. Средняя амплитуда между турнами была значительно снижена. Это связано с большим процентом полифазных ПДЕ и с увеличением количества фаз (5-7 и более) потенциалов действия исследуемой мышцы. Отношение числа турнов к средней амплитуде было увеличено и являлось наиболее значимым параметром для выявления больных с первично-мышечным страданием, поскольку сильно отличалось от аналогичного показателя у больных других групп (p<0,005). Следует отметить, что это отношение было наибольшим, как правило, при максимальном произвольном усилии и достигало у отдельных больных 2,5-4,5. На диаграмме зависимости числа турнов от средней амплитуы "облако" смещалось вправо и вниз, то есть в область увеличения числа турнов и снижения средней амплитуды между турнами за секунду ЭМГ-записи. Отсутствие смещения "облака" вправо наблюдалось у одного пациента с миопатией Дюшенна и было обусловлено резким снижением амплитуды биопотенциалов, за счет чего значительно сокращалось число турнов. Следует отметить, что у всех больных с подозрением на первично-мышечное поражение турн-амплитудный анализ выявил характерные изменения, в отличие от анализа ПДЕ (у двух детей не было обнаружено миопатического паттерна). Наиболее диагностически значимым показателем у больных с миопатией является отношение числа турнов к средней амплитуде, причем в большинстве случаев (63,6%) удобнее использовать этот показатель при максимальном произвольном мышечном сокращении, поскольку величина его при этом максимальная. 

ЛИТЕРАТУРА: 
Гехт Б.М. Теоретическая и клиническая электромиография. - Л.: Наука, 199О. - 232 с. 
Гехт Б.М., Касаткина Л.Ф., Кевиш А.В. Электромиография с использованием игольчатых электродов в анализе структуры и функционального состояния двигательных единиц при нервно-мышечных заболеваниях// Журн. невропатол. и психиатр. - 1980. - Т. 80, № 6. - С. 822-829. 
Buchthal F. Electromyography in the evaluation of muscle diseases// Method in Clinical Neurophysiology. - 1991. - Vol. 2, № 2. - P. 25-45. 
Fuglsang-Frederiksen A. Electrical activity and force during voluntary contraction of normal and diseased muscle// Acta Neurol. Scand. - 1981. - Vol. 63 (suppl. 83). - P. 1-60. 
Fuglsang-Frederiksen A. Power Spectrum of the Needle EMG// Methods in Clinical Neurophysiology. - 1990. - Vol. 1, № 2. - P. 1-8. 
Hausmanova-Petrusewicz I. Elektromiografia kliniczna. - Warszawa, 1980. - 283 p. 
Ludin H.P. Electromyography in practice. - Stuttgard: Georg Thieme Verlad, 1980. - 174 p. 
Nandedkar S.D., Weiis E.O., Robertson C.D. A new approach to quantitative electromyography// Technical Applications Bulletin Sheet Medelec. - 1994. - P. 1-7. 
Smyth D.P.L. Quantitative electromyography in babies and young children with primary muscle disease and neurogenic lesions// Journal of the Neurological Sciences. - 1982. - Vol. 56. - P. 199-207. 
Smyth D.P.L., Willison R.G. Quantitative EMG in babies and young children with no evidence of neuromuscular disease// Journal of the Neurological Sciences. - 1982. - Vol. 56. - P. 209-217. 
Stalberg E., Chu J., Bril V., Nandedkar S., Stalberg S., Ericsson M. Automatic analysis of the EMG interference pattern// EEG Clin. Neurophysiol. - 1983. - Vol. 56. - P. 672-681. 
Willison R.G. Analysis of electrical activity in healthy and dystrophic muscle in man// J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. - 1964. - Vol. 27. - P. 386-394.